Entendiendo la Afasia Progresiva Primaria

Entendiendo la Afasia Progresiva Primaria

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, casi cinco millones de adultos en los EE. UU. tenían demencia en 2014. La mayoría de estos adultos tendrían la enfermedad de Alzheimer: es la forma más común y es lo que nos viene a la mente a la mayoría de nosotros cuando pensamos en la demencia.

Sin embargo, hay muchos tipos diferentes, algunos de los cuales son completamente desconocidos. Una forma de demencia es la afasia progresiva primaria o PPA.

La afasia ha sido noticia en los últimos meses, sobre todo desde que la familia de Bruce Willis anunció que el actor padece la afección. Afectando el lenguaje y el habla, puede ser causado por daño cerebral o accidente cerebrovascular, mientras que las migrañas pueden causar afasia temporal.

Sin embargo, aunque es posible recuperarse de algunas formas de afasia, la PPA solo empeorará con el tiempo.

¿Qué es la Afasia Progresiva Primaria?

La afasia progresiva primaria es una forma de demencia caracterizada por la pérdida del lenguaje.

Aunque a menudo asociamos la demencia con la pérdida de memoria, la memoria de las personas con APP a menudo no se ve afectada hasta mucho más tarde.

La pérdida de la capacidad de hablar a menudo comienza de incógnito, antes de progresar a la incapacidad de hablar. A medida que la afección progresa, puede parecerse fácilmente a otras demencias, con cambios en la memoria, la personalidad, el juicio y la atención, y eventualmente se pueden ver afectados el movimiento y la deglución.

Charles Marshall, doctorado, MRCP

Cabe señalar que la demencia puede afectar el lenguaje y la memoria, por lo que las personas con APP pueden ser diagnosticadas de forma rápida y precisa.

Las personas tienden a verse afectadas por la PPA en la mediana edad, lo que significa que puede ser una demencia de aparición temprana.

Sin embargo, la edad de inicio puede variar de un paciente a otro, al igual que el desarrollo; uno puede vivir más de diez años después del diagnóstico y ser independiente durante varios años.

La razón por la que puede haber una diferencia tan grande entre las personas con PPA es algo que los científicos están investigando.

La PPA puede, en alrededor del 10% de los casos, ser genética. Esto significa que «un gen defectuoso puede causar estos problemas, pero este es el caso de solo un pequeño número de personas con PPA», dice Chris Hardy, PhD, investigador principal del Centro de Investigación de la Demencia en el University College London. Instituto de Neurología Queen Square.

¿Cómo comienza un PPA?

Debido a que la PPA es diferente de otras formas de demencia, como el Alzheimer, las personas con esta afección a menudo pueden cuidar de sí mismas, llevar una vida normal e incluso trabajar, mientras tienen la afección.

Aunque hay investigaciones sobre la PPA, no es tan conocida como otras demencias; sin embargo, ha sido estudiada por varios investigadores y se sabe cómo ocurre.

Charles Marshall, doctorado, MRCP

Esperamos que la investigación para comprender mejor esto nos permita desarrollar medicamentos para combatir estos problemas.

Charles Marshall, PhD, MRCP, profesor clínico principal y distinguido neurólogo del Wolfson Institute of Population, dijo:

«Necesitamos crear conciencia de que la demencia puede afectar el lenguaje y la memoria para que las personas con PPA puedan ser diagnosticadas con rapidez y precisión», explica Marshall.

Actualmente se están realizando muchas investigaciones sobre la PPA, incluso en el Centro de Investigación de la Demencia, que Hardy espera que «conduzca a futuros avances en el diagnóstico, la atención, el tratamiento y los ensayos clínicos».

Subtipos de APP

Hay tres tipos principales de PPA: no estructurado/gramatical, fonológicamente diferenciado y logopénico.

  • PPA (nfvPPA): las personas con esta afección tienden a hablar de forma lenta, vacilante y distorsionada, con pronunciación y gramática incorrectas y palabras faltantes.
  • PPA de variante semántica (svPPA): las personas con variantes semánticas tienen un habla bien estructurada, pero tienen dificultad para pronunciar palabras, especialmente sustantivos, y para comprender el significado de ciertas palabras. «Las personas con svPPA a menudo pueden hablar normalmente hasta que son muy tarde», dice Hardy, «aunque a menudo comienzan a usar muchas palabras porque también tienen problemas para recordar las palabras correctas».
  • Variante logopénica PPA (lvPPA): las personas con la variante logopénica pueden tener dificultades para encontrar palabras correctamente o comprender a otras.

«En nfvPPA y svPPA, los tipos de proteínas que vemos que se pliegan incorrectamente son a menudo los mismos que se observan en un gran grupo de demencias llamadas demencia frontotemporal (FTD), mientras que lvPPA a menudo es causado por las mismas anomalías proteicas que vemos en la enfermedad de Alzheimer (que conducen a la memoria)», dice Hardy.

¿Cuáles son sus síntomas?

Con diferentes tipos de APP, los síntomas pueden variar. Sin embargo, en todos los casos, los siguientes son algunos de los primeros signos a tener en cuenta:

  • Habla lenta y vacilación.
  • Inexactitud de las palabras
  • cambio de voz
  • Olvidar los nombres de cosas o personas familiares
  • Errores de ortografía
  • Dificultad para seguir conversaciones o comprender el significado de las palabras.
  • Pronunciación incorrecta de palabras

Vale la pena recordar que no todos tendrán los mismos síntomas que uno de los tres tipos principales, y Hardy explica que estas personas pueden describirse como «PPA mixta» o «PPA no especificada».

Obteniendo ayuda

No existe una cura para la afasia temprana, pero existen formas de ayudar a controlar la afección.

A algunas personas con APP les resulta útil tener una ayuda para el habla, mientras que otras llevan tarjetas de identificación que informan a otras personas sobre la afección para que puedan comunicarse más fácilmente, especialmente cuando son lo suficientemente independientes como para hacerlo por su cuenta, pero es posible que no puedan hacerlo. explicar su situación a través del habla.

Ayudar a un ser querido con PPA puede ser difícil, pero hay cosas que puede hacer para ayudar.

Trate de ser paciente y comprensivo, asegúrese de entender lo que significan y comuníquese claramente. Su pareja puede encontrar que la comunicación uno-a-uno es más fácil que hablar en grupos grandes, o puede resultarle más fácil escribir las cosas que hablar.

Hardy sugiere unirse a grupos u organizaciones, como Rare Dementia Support, con sede en el Reino Unido, mientras que también existe la Asociación para la Degeneración Frontotemporal, con sede en los Estados Unidos.

Existen varias barreras que impiden que las personas accedan a la atención adecuada, que pueden incluir la comunicación y el idioma e incluso proveedores de atención médica que estén familiarizados con la enfermedad.

Dado que la PPA todavía es algo que muchas personas desconocen, obtener el tratamiento adecuado puede ser difícil, pero hace que la conciencia sea aún más importante.

¿Qué significa esto para ti?

Puede ser difícil pensar o hablar sobre la demencia, especialmente cuando se trata de tipos con los que no estamos familiarizados. Si cree que usted o un ser querido pueden estar experimentando síntomas de afasia primaria, hable con su médico o comuníquese con el Centro de Investigación de Demencia para obtener más información sobre la investigación en curso sobre la enfermedad.

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